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Description clinique

Elle se traduit notamment par une asthénie (avec courbatures), une hypotension artérielle (surtout hypotension orthostatique), un amaigrissement (avec anorexie) et une mélanodermie (hyperpigmentation au niveau des points de frottement et des muqueuses due à l’origine commune des voies de contrôle de la mélanogenèse et de l’axe hypothalamo-hypophyso-corticosurrenalien, voir pro-opiomélanocortine)5 d’où le second nom de « maladie bronzée » parfois donné à la maladie d’Addison.

On peut également observer une hypoglycémie (surtout le matin à jeun) expliquée par l’insuffisance de cortisol (ayant un rôle hyperglycémiant).

On observe une hyponatrémie (présente dans près de 85 % des cas6) et une hyperkaliémie (présentes dans un tiers des cas6) dues à l’insuffisance d’aldostérone (impliquée dans la réabsorption rénale du sodium et l’excrétion rénale du potassium), ce qui explique un goût prononcé pour le sel chez ces patients.

Le diagnostic est, en pratique, difficile, plus de la moitié des patients atteints ayant vu plusieurs médecins avant que le diagnostic soit porté7.

La maladie d’Addison peut être associée avec d’autres maladies de mécanisme auto-immune comme le vitiligo, le diabète de type I et certaines formes d’hypothyroïdie7.
Diagnostic

Le dosage du cortisol sanguin est bas mais la variation spontanée du taux de ce dernier rend son interprétation délicate.

Ce dosage peut être précisé par un test au Synacthène : l’injection de ce produit, équivalant à celle de l’hormone corticotrope, doit faire augmenter rapidement le taux de cortisol dans le sang, sauf en cas d’insuffisance surrénalienne.

Le dosage du taux d’hormones corticotropes dans le sang permet de distinguer les insuffisance surrénales primitives (taux élevés) de celles qui sont secondaires (taux bas).
Traitement

Un traitement de substitution est entrepris et consiste à apporter des hormones artificielles, l’hydrocortisone et la fludrocortisone, afin de remplacer celles qui ne sont plus produites par les surrénales. Les hormones se présentent sous la forme de comprimés à prendre quotidiennement et à vie par voie orale.
Il est très important de ne jamais oublier son traitement puisque les surrénales ne produisant plus de cortisol et le cortisol étant une hormone vitale, l’oubli du traitement peut amener une ISA (insuffisance surrénalienne aiguë) donc une hospitalisation.
Il est conseillé aux malades de porter sur eux une carte qui mentionne leur type d’insuffisance surrénale, la posologie du traitement ainsi que les coordonnées de l’endocrinologue qui suit le patient en cas de malaise.
Complication

L’insuffisance surrénalienne aiguë en est la complication principale et peut être fatale par collapsus vasculaire sur pertes majeures de sel entraînant une chute des résistances périphériques.

Les débuts d’une insuffisance surrénalienne aiguë se traduisent généralement par des vomissements importants ainsi que des diarrhées et une asthénie plus importante que d’habitude. Un virus, un choc psychologique, le stress sont des facteurs qui peuvent favoriser l’apparition d’une crise.

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